肖建：愿做渐冻症综合治疗的筑路人

1997年渐冻人协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于 2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为世界渐冻人日。在世界渐冻人日前夕，当上海天佑医院呼吸与危重症医学科专家们走到渐冻症患者董先生床前时，他在手写板上艰难地写下了一句“谢谢您们的关心”的话语，让大家既温暖又开心，因为董先生入院时四肢基本无法动弹，经过几个月的治疗和照护，终于可以动手写字了。在上海天佑医院，像这样的渐冻症患者还有很多，他们在医护人员和家属的共同努力下，正在努力的与病魔做抗争。上海天佑医院渐冻人症联合诊疗病房已成为渐冻症患者爱的港湾。

“抗冻”路上的先行者

据了解，在中国有20万“渐冻人”，实际数字可能更多。渐冻症是运动神经元疾病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)，又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。目前世界上尚无有效的治疗方法。2016年前，在上海尚无一家收治渐冻症患者的医疗机构，有不少确诊为渐冻症的患者很难收治入院，只好在急诊科留观或被劝说回家照护。同济大学医学院上海天佑医院党支部书记肖建了解到相关情况后，多方联系并主动向院方提出开办“渐冻症联合诊疗病房”的设想，得到院领导的支持后，于2017年初开始尝试收治渐冻症患者，很快引起社会关注，不少外地渐冻症患者也慕名前来住院。

成立渐冻症联合诊疗病房

经过近一年多地探索和经验积累，2018年6月，上海天佑医院正式成立ALS（渐冻症）联合诊疗病房，由呼吸内科、神经内科、普外科、麻醉科及ICU、营养科等多学科协作的联合病房，旨在联合多学科力量，建立有效的诊疗模式，同时呼吁政府、医学界、公众以及慈善机构加强对渐冻人的关注和帮扶，也成为沪上最早且唯一一家专门收治渐冻症患者的病房。联合病房依托医院医疗、康复优势，在规范化诊疗的基础上，形成以三甲医院加二级医院加家庭护理的三级管理与照护模式，为渐冻人提供全程诊疗，延长了患者的生存时间和提高患者生活与生命质量。上海天佑医院渐冻人症病房在“抗冻之路”上探索前进，不断积累经验，为患者提供可持续的科学治疗服务，为住院患者在联合诊疗病房提供了良好的照护，先后收治来自全国各地的渐冻人症患者80余例，成功抢救重症渐冻症患者20余例。在上海天佑医院，渐冻症罕见病真不罕见，呼吸内科，神经内科，康复科，NICU，ICU等科室都可以顺利完成渐冻症患者的收治。肖建校友表示，目前联合诊疗病房内已有部分渐冻症患者具备了长期生存的可能性。对于他们来说，长期生存和回归社会是他们的梦想，能用特殊的生命状态继续服务社会，找回生命存在的价值是渐冻症患者和他们的家庭不断追寻的目标，也是医务工作者需要殚心竭力追求的事业。

综合施治，改善患者的生活质量

渐冻症，多于30至50岁发病，是一种渐进性神经元退行性疾病，以四肢软端肌肉萎缩瘫痪、上下运动神经元混合性损害为特点，会造成大脑和脊髓中运动神经元死亡，令大脑无法控制和支配肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。在初期，ALS病通常以双手软端肌无力、萎缩为首发症状，逐步发展到下肢，病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，出现构音不清、吞咽困难、饮水呛咳等，最后导致完全失去行动能力，甚至因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。肖建校友提醒，尽管渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量。一旦出现渐进性的肌无力，肌肉的萎缩，吞咽困难，喝水时呛咳，吐词不清的情况，就要引起高度的警惕，尽早到正规的医院就诊。及早、恰当、准确的诊断，并通过适当的治疗和照护，通过多学科协作综合施治，可以延长患者生命，尽可能提高患者生存质量。上海天佑医院渐冻症联合病房这一设想正填补了国内治疗此疾病的空白。

营造爱的港湾，让患者活的有尊严

目前，上海天佑医院渐冻症联合诊疗病房在改善患者的生活质量，延长生存期，对患者给予包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等的综合治疗外，也尽最大的努力满足患者合情合理的精神需求，给予有温度、有情怀、有品质的人文关怀，让患者有良好的心态和生活的信心，争取让每个患者都能拥有积极、阳光的心态，不仅要活着，还要活得有尊严。肖建校友说：“值得庆幸的是，作为一名呼吸与危重症医学专业出身的医生，我们已熟练掌握呼吸机、气管镜、气管插管和切开等多项技术手段，也积累了很多治疗该疾病的临床经验，探索建立了一套渐冻症患者救治与照护的流程和标准。同时，我们的联合病房也得到了社会各界的关心和支持，得到了患者的信任和理解。我们相信，随着技术的进步，一定会有更好的治疗手段应用了临床，最终找到战胜渐冻人症的那一天。”

做渐冻症患者综合治疗的筑路人

2019年6月，渐冻症联合诊疗病房成立一周年现场上，上海天佑医院蔡剑飞院长表示，天佑医院渐冻症联合诊疗病房在肖建主任的领导下，综合呼吸内科、神经内科、康复医学科、普外科、重症监护室（ICU）、中医科、医学影像科、检验科等多学科力量共同协作，为渐冻症患者提供着专业、放心的诊疗服务，天佑医院永远是渐冻症患者及家属的港湾，医院将坚持为患者提供更优质的诊疗服务，提高患者生命与生活质量，为维护患者人生尊严做出不懈努力。尽管前面的道路一定会充满荆棘，但肖建校友表示，自己愿做渐冻症患者综合治疗的筑路人。

新思索：未来渐冻症治疗的新方向   

肖建校友指出：渐冻症的治疗还属于世界难题，目前渐冻症尚无特殊药物治疗，患病后会给患者，家庭，社会带来极大的负担。如果经过综合施治，让部分患者可以长期生存并可以回归社会、家庭，甚至某些患者在规范化管理下能继续为社会创造财富，这是社会、家庭和医疗本身所共同追求的目标。未来的研究方向旨在通过社区规范化管理，尤其是综合气道管理、营养支持治疗、心理支持治疗和康复治疗等多种手段，积极联合多学科共同攻克这一社会难题。预期气管切开后渐冻症患者回归社区管理后，医疗机构积极协助，家庭管理水平逐步提高，患者生存质量会显著提高，并在减少社会家庭医保花销等诸多方面受益，这必将是一个多赢的局面。让渐冻症患者从中获益，会具有积极的社会意义。目前上海天佑医院渐冻症联合病房已经实现数例气切后渐冻症患者回归家庭，这几例珍贵的病例都是经过积极抢救救治，克服了呼吸肌麻痹、改善了呼吸衰竭、控制了肺部感染之后的重症患者，回归家庭后，无论是患者的社会心理、生存质量、营养状况都得到了显著改善，社会家庭花销明显减少，基本实现渐冻症患者管理利益最优化。有希望通过进一步的努力，找到渐冻症社区规范化管理方案，让更多具备长期生存可能性的渐冻症患者从中受益。

肖建校友（右四）主持渐冻症联合病房

成立一周年活动现场